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腰背僵硬行走困难？“僵人综合征”能治！******

　　文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安

　　偏爱女性，肢体僵硬，让人走路困难，容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示，“僵人综合征”也被俗称为“木头人”，是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性，就诊时腰背部僵硬得像一块木头，难以迈步，行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击，严重影响生活质量。

　　易误诊为“强直”“癔症”

　　邱伟介绍，“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状，最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉，尤其是腰背部，随着时间的推移，会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状，如步态不稳和无法解释的摔倒。

　　由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见，这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗，不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”，最终转诊到神经科后才被确诊。

　　有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈，其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局，患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡，但因生活质量严重下降，承受了巨大的心理压力。

　　病人查出GAD65抗体阳性

　　44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起，她的左足背便出现疼痛，起初为发作性针刺样疼痛，几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛，且疼痛逐渐加重，不能独自行走，双腿僵硬感，腰部有轻微紧绷感，紧张时明显，双腿僵硬时甚至不能独自行走，不过持续约几分钟可缓解。

　　五年之后，阿兰已经发展到行走困难，起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显，容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时，她已经无法独立行走。

　　检查显示，她的全身肌肉僵硬，右上肢肌张力正常，其余肢体肌张力增高，四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说，医生只好把她送到麻醉科进行麻醉，待肌肉松弛后，才完成了腰穿。

　　然而，常规检查，肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查，甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说，“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果，她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。

　　免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效

　　导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么，目前医学界尚不得而知。

　　邱伟坦言，因为这种疾病太罕见了，报告的病例较少，随访也不足，因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗，确诊后便灰心绝望。实际上，中山三院神经科团队近年来的探索，已初步有成果。

　　以阿兰为例，邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗，后续则采用免疫抑制剂治疗。

　　蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度，加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生，从而缓解症状，改善生活质量。

　　据悉，阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后，行走便比治疗前平稳了不少，肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前，阿兰仍在坚持治疗，生活已基本恢复常态。

　　邱伟呼吁，如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬，无法行走，排除强直性脊柱炎等原因后，应到神经科进行相关检查，及早进行治疗，同时要为心灵减压，乐观面对疾病的挑战。

走近中国高铁“探路先锋”：“隐形”守护旅途安全******

　　(新春见闻)走近中国高铁“探路先锋”：“隐形”守护旅途安全

　　中新社武汉1月9日电 题：走近中国高铁“探路先锋”：“隐形”守护旅途安全

　　中新社记者 张芹

　　46岁的任会勇一天的工作往往从后半夜开始。当大多数人还沉浸在梦乡时，他已经和同事们踏上飞驰的列车，为即将开始的载客运行探路、排险。

　　自中国高铁开通以来，每天正式载客运行前，每条线路都会开行一趟无旅客的空跑列车，对线路、桥梁、接触网和信号等设备进行检查确认，排除安全隐患，繁忙的春运期间更是如此。

　　在武汉高铁工务段，共有16名添乘员，负责11条线路开行前确认工作，任会勇便是其中一员，他们常被同事们称为高铁“探路先锋”。

　　9日凌晨5时许，中新社记者抵达武汉站。身着工装的任会勇已背上装有设备、仪器的双肩包，准备就绪。当天，他的任务是搭乘京广高铁DJ5909次列车，由武汉站前往长沙南站，沿途排查武汉工务段管辖区域线路运行状态。

　　踏入司机室，任会勇熟练地拿出检测列车行驶平稳度的便携式添乘仪，将其固定在司机驾驶位后方，行车记录仪则被安装在挡风玻璃上，一旁的工作手账里已详细注明当日班次信息。

　　6时整，周遭依然一片漆黑，确认车准时从武汉站发出，以350公里时速一路向南奔驰。

　　线路是否有异物入侵、隧道进出口有无塌方和落石、风向是否影响列车平稳、轨道两侧保护区内是否有危险施工……任会勇全程站立在驾驶员一侧，全神贯注目视前方，并通过身体感受列车晃动幅度，借助仪器数据变化，分析是否存在隐患，及时向调度指挥中心汇报。

　　列车灯的照射下，车厢外路灯、楼宇飞速从眼前闪过，冬季多发的“团雾”也为观察瞭望带来难度。任会勇目不转睛地盯着不断延伸的铁轨，生怕错过任何一处通过地段的观察。

　　“已经形成了条件反射，只要不属于铁路设备的物体，大脑就能迅速做出判断。”8年的添乘工作，让任会勇练就了“眼观六路、耳听八方”的本领，沿途桥梁、隧道、岔口更是熟稔于心。在任会勇看来，添乘员最考验的是责任心和细心，列车高速行驶过程中，线路上有任何细微的异常，都可能影响到运行安全。

　　上午9时许，确认车返回武汉站。站台上，任会勇与涌动的春运人潮擦肩而过。

　　无数如任会勇一样的“探路先锋”，一如既往地往返于中国广袤的铁路版图上，为旅客安全出行保驾护航。(完)

　　（文图：赵筱尘 巫邓炎）